Maladies et problèmes de santé Génétique et maladies rares Gougerot-Sjögren 28 mars 2023 Question Présence d'une immunoglobuline monoclonale du type IgG Lambda : évolution à surveiller selon le contexte clinique. Réponse Bonjour, Vous nous indiquez vos résultats d’examen de sang qui conclut à un syndrome de Gougerot-Sjögren. Vous souhaitez des explications, supposons-nous. La Société Nationale Française de Médecine Interne vous propose un dossier complet sur ce syndrome dont voici un extrait : Qu’est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ? Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise par l’association de manifestations touchant certaines glandes notamment lacrymales et salivaires avec une diminution des sécrétions de larmes et de salive réalisant un syndrome sec, et de manifestations systémiques pouvant toucher différents organes. Le syndrome sec entraine souvent une gêne fonctionnelle importante, mais ce sont les atteintes viscérales qui font la gravité de cette maladie. […] Quelle est l’évolution de la maladie ? Le syndrome de Gougerot-Sjögren s’installe et évolue très lentement, si bien que le diagnostic est souvent porté avec retard. Il ne menace que très exceptionnellement le pronostic vital et la survie moyenne des patients atteints ne diffère pas sensiblement de celle d’une population normale. On peut très schématiquement distinguer 2 formes de la maladie : - une forme chronique qui se limite au syndrome sec, à la fatigue et parfois à des douleurs diffuses. - Une forme évolutive ou systémique se caractérisant par la survenue au fil des années de plusieurs manifestations extraglandulaires dont certaines peuvent être graves. Ces formes systémiques sévères concernent environ 15% des patients. Le lymphome est une autre complication qui peut survenir dans ces formes sévères de la maladie avec une fréquence estimée à 5%. On connaît un certain nombre de facteurs pronostiques qui permettent de cerner les patients qui sont à risque de ces complications graves : ce sont les patients chez qui la maladie apparaît précocement avant la trentaine, présentant des épisodes fréquents de tuméfaction des glandes parotides, volontiers des poussées de purpura, et chez qui on retrouve des anomalies d’examens immunologiques. Ces malades justifient d’une surveillance spécialisée régulière.https://www.snfmi.org/content/gougerot-sjogren-syndrome-de La FAI2R, Filière de Santé Maladies Rares répond aux « Questions de patients : Gougerot-Sjögren » et vous y trouverez de nombreuses informations : https://www.fai2r.org/les-pathologies-rares/gougerot-sjogren/questions-patients/ En complément, l’Association Française du Gougerot Sjögren et des Syndromes Secs (AFGS), association de patients qui a pour but de donner des informations sur le syndrome de Gougerot Sjögren et les syndromes secs, peut apporter un soutien moral aux malades et permettre aux malades de se rencontrer. Contact : contact(at)afgs-syndromes-secs.org 03 88 28 55 99 https://www.afgs-syndromes-secs.org/ Nous espérons que ces informations vous seront utiles et nous nous tenons à votre disposition pour toute nouvelle recherche documentaire dans le domaine de la santé. L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé. Service Questions-santé http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/ Avez-vous trouvé cette réponse utile ? Oui cette réponse m'a été utile / Non cette réponse ne m'a pas été utile Avez-vous trouvé cette réponse utile ? Remplissez le formulaire de satisfaction !
