Kyste de Tarlov

Bonjour,

Un kyste de Tarlov a été découvert à votre fille de 16 ans. Vous avez trouvé de nombreux comptes-rendus sur internet concernant cette pathologie or vous souhaitez obtenir des informations sur le parcours de soin et la prise en charge.

Nous vous remercions de votre confiance mais nous vous rappelons que Questions-santé est un service documentaire animé par des documentalistes. Nous ne sommes donc pas en mesure de vous orienter dans le parcours de soin de votre fille. En effet, seul le médecin qui la suit, connaissant son dossier médical et l’ayant examinée, sera le plus à même de vous orienter dans sa prise en charge.

Nous pouvons en revanche vous apporter des informations d’ordre documentaire, sur la base des recherches que nous avons réalisées. Nous vous alertons cependant sur le fait que ces informations sont d’ordre général et peuvent ne pas s’appliquer au cas de votre fille.

Ainsi, un article du site d’information médicale Allodocteurs (site d’information médicale dirigé éditorialement par Marina Carrère d’Encausse et Michel Cymes qui animent le Magazine de la santé de France 5), intitulé Les kystes de Tarlov, une affection invalidante, retrace le parcours d’une patiente et vous éclaire quant au parcours de soin et à la prise en charge :

"C'est grâce à l'IRM qu'un nom est mis sur l'affection dont Marine souffre. Un kyste de 8 cm est repéré chez Marine sur l'IRM ; dans son cas, la compression n'était pas visible sur l'IRM mais grâce un orthopédiste, elle apprend que toutes les compressions ne sont pas forcément visibles... Le scanner, un électromyogramme, examen pour évaluer les nerfs, et une myélographie complètent l'évaluation.
Devant la dégradation de son état et l'échec des médicaments sur ces douleurs, Marine se tourne alors vers un neurochirurgien, recommandé par l'association française de la maladie des kystes de Tarlov.
La prise en charge, dérivation, ou chirurgie
Plusieurs traitements sont proposés. "Il est possible de faire une dérivation du kyste s'il est volumineux, explique le Dr Srour. On met un cathéter et on dérive le liquide vers la cavité abdominale." La technique fait courir de risque d'une hypotension intracrânienne et a des résultats insatisfaisants d'après le neurochirurgien. Car si le kyste communique avec les espaces contenant le liquide céphalo-rachidien, il se remplira à nouveau de liquide.
La chirurgie, les différentes techniques
Autre possibilité pour certains kystes qui ne communiquent pas ou peu : "on draine le kyste de son liquide et on injecte de la colle dedans pour empêcher que le liquide entre à nouveau à l'intérieur, ajoute le chirurgien. C'est une technique réservée aux kystes non communicants ou peu communicants et on fait avant un examen appelé saco-radiculographie pour savoir si le kyste se remplit ou pas de liquide." Limite de taille, la technique n'a pas d'efficacité à long terme, elle dure environ 6 mois-1 an car la colle finit par être résorbée... et elle n'est pas possible avec les petits kystes, de moins d'un cm. "Pour le neurochirurgien, elle est surtout très utile en test thérapeutique : si l'on ponctionne et que cela va mieux, c'est que les signes sont en rapport avec le kyste et qu'il est symptomatique.
La chirurgie est également une possibilité : "on ouvre la paroi du kyste, on enlève le liquide et on le remplace par de la graisse ou des muscles pour reboucher l'orifice de communication. Mais l'étanchéité n'est pas à 100% et la paroi du kyste peut contenir des fibres nerveuses qui peuvent être touchées." Les complications comprennent les fuites de LCR, avec des maux de tête et vomissements et il y a un risque de "méningocèle" (les méninges qui protègent la moelle épinière "sortent" entre une vertèbre et le disque). Le neurochirurgien doit donc mettre en balance les symptômes et la gêne du patient d'une part et les risques de la chirurgie....
Enfin, il y a une troisième technique "de ponction du kyste et de renforcement de la paroi avec de la dure-mère synthétique". C'est la seule que pratique le Dr Srour, qui la juge la moins invasive possible et adaptée au mécanisme des kystes. " C'est une faiblesse de la dure-mère qui se dilate, détaille le chirurgien. Je ponctionne le kyste avec une aiguille pour réduire sa taille et je renforce la paroi défaillante en mettant de la dure-mère synthétique. Cela empêche le remplissage du kyste il n'y aura plus de dilatation kystique en regard de la faiblesse de la paroi.
"Sur les 100 malades opérés dans le service, il y a eu 80% de bons résultats, avec des patients satisfaits", estime le Dr Srour qui n'a toutefois pas d'étude scientifique évaluant la technique. Marine a ainsi bénéficié de cette technique mais les nerfs avaient hélas souffert de la compression prolongée : « Je suis mieux debout mais surtout allongée mais j'ai toujours des douleurs à la position assise. Comme avant l'opération, je ne pouvais plus rien faire donc je m'estime bien moins gênée !"
"Pour les 20% restant, les gens sont un peu améliorés ou pas du tout, reprend le neurochirurgien. Si les manifestations cliniques durent depuis plusieurs années, les douleurs ne sont plus mécaniques mais neuropathiques : le nerf est abîmé avec le temps et même en enlevant la compression du liquide, il reste l'atteinte neuropathique... Il faut donc sensibiliser les patients à cette notion avant la chirurgie pour qu'ils n'attendent pas trop." Selon lui, il faut tout même attendre 2 ans, à long terme pour évaluer la récupération définitive du nerf, grâce à l'électromyogramme.
Attention, cette troisième technique ne s'adresse pas à tous les patients : "la sélection des patients doit être très précise car tous ceux qui ont un kyste n'ont pas forcément des signes en rapport avec ce kyste. Il faut donc chercher des perturbations à l'EMG (périnéal pour les kystes sacrés, des membres supérieurs pour les kystes cervicaux et des membres inférieurs en cas de kystes lombaires). Les patients présentant des symptômes concordant avec les atteintes à l'EMG, sont ceux qui auront le plus de bénéfices de cette technique.
Un traitement adapté à l'intensité de la douleur doit absolument être mis en place. Un diagnostic et une prise en charge plus précoces de cette affection encore méconnue faciliterait grandement la qualité de vie des patients... »

https://www.allodocteurs.fr/maladies/cerveau-et-neurologie/les-kystes-de-tarlov-une-affection-invalidante_27476.html#paragraphe2

Cet article évoque l’existence d’une association : l'Association française de la maladie des kystes de Tarlov.
http://www.associationkystedetarlov.com/

Vous trouverez sur le site de l’association de nombreuses informations sur la maladie ainsi qu’un formulaire de contact vous permettant de poser toutes vos questions :
http://www.associationkystedetarlov.com/contact/contacter-l-association.html

Nous espérons que ces éléments d’information vous aideront à enrichir le dialogue que vous aurez avec le médecin de votre fille et qu’une prise en charge adaptée à sa situation pourra lui être proposée.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,
Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.
Service Questions-santé
NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)