Maladies et problèmes de santé Hématologie Maladie de Waldenström 08 février 2023 Question Je viens d'être diagnostiqué Waldenström. A cause d'une rate élargie, et un pic IGM KAPPA A 3.9 g/l. Quels sont mes choix de soins, pour l'instant juste un suivi médical qui me semble un peu juste. Pouvez-vous m'en dire plus sur cette maladie. Merci Réponse Bonjour, Vous venez d’avoir un diagnostic de maladie de Waldenström et vous souhaitez en savoir plus sur cette pathologie et notamment les traitements. Nous vous proposons la fiche patient élaborée par les médecins de la Société française d’Hématologie :La maladie de Waldenström est liée à la prolifération de cellules lymphoïdes (lymphocytes B) au niveau de la moelle osseuse, et plus rarement au niveau des ganglions et de la rate. Parallèlement, ces lymphocytes anormaux produisent tous le même anticorps, que l’on appelle une immunoglobuline M (IgM) monoclonale. Produite en quantité parfois très importante, cette IgM circule dans le sang […] La prise en charge Deux principaux cas de figure déterminent les modalités de la prise en charge médicale des personnes atteintes de la maladie de Waldenström : • La maladie est asymptomatique. Le patient ne ressent et ne présente aucun signe apparent de la maladie, on observe uniquement dans le sang le « pic » de l’IgM produite en excès par les lymphocytes anormaux. A ce stade, aucun traitement n’est nécessaire (voir ci-contre). En revanche, une surveillance médicale régulière est indispensable. En règle générale, une consultation avec un médecin hématologue est préconisée tous les six mois. A chaque consultation, un examen sanguin est réalisé pour mesurer la quantité d’IgM et voir si elle a augmenté. La maladie de Waldenström n’évolue jamais rapidement et de façon agressive. Une surveillance semestrielle est donc tout à fait adaptée. • La maladie est symptomatique. Le patient présente des signes d’évolution de la maladie, en particulier une anémie ou des signes cliniques liés à la présence de l’IgM. Que ces symptômes soient découverts au moment du diagnostic ou plusieurs années après, un traitement devient alors nécessaire. […]https://sfh.hematologie.net/sites/sfh.hematologie.net/files/medias/documents/maladiedewaldenstrom.pdf En complément nous vous proposons un extrait d’un article du Traité d’Hématologie (2020;31(4):1-12 [Article 13-013-E-10]) de l’Encyclopédie médico-chirurgicale : Maladie de Waldenström / M. Baron, L. Simon, V. Leblond, D. Roos-Weil.Pronostic, critères de traitement et de réponse au traitement Différents scores pronostiques ont été développés. L'index pronostique international (international staging system for Waldenström macroglobulinaemia [ISSWM]), incluant un âge supérieur à 65 ans, un taux d'hémoglobine (Hb) inférieur ou égal à 11,5 g/dl, de plaquettes (plq) inférieur ou égal à 100 G/l, d'IgM supérieur à 70 g/l et de bêta-2 microglobuline supérieur à 3 mg/l, est le plus solidement validé et le plus utilisé [54]. L'absence de mutation de MYD88 est un facteur pronostique de progression plus précoce vers une maladie symptomatique [26]. Les mutations CXCR4 non-sens sont associées à une moins bonne réponse et à une moins bonne SSP sous ibrutinib [32, 36]. Les anomalies de TP53 (délétion et/ou mutation) sont responsables d'une SG plus courte. Point fort Seuls les patients symptomatiques doivent être traités. Il n'y a pas d'indication à traiter un patient asymptomatique, même en cas de taux élevé d'IgM, le délai médian de progression étant de sept ans [55]. Les facteurs pronostiques d'évolution précoce en maladie symptomatique nécessitant un traitement sont un taux d'IgM supérieur ou égal à 45 g/l, de bêta-2-microglobuline supérieur ou égal à 4 mg/l ou d'albumine inférieur ou égal à 35 g/l, ou une infiltration médullaire supérieur ou égal à 70 % [26]. En présence de l'un de ces facteurs, le risque de progression à deux ans est supérieur à 60 %. Les critères de traitement sont : • la présence de signes généraux (sueurs, fièvre, altération de l'état général) ; • les cytopénies : taux d'Hb inférieur à 10 g/dl ou de plaquettes inférieur à 100 G/l ; • une masse tumorale symptomatique ou volumineuse ; • une activité délétère de l'IgM (syndrome d'hyperviscosité, cryoglobuline symptomatique, neuropathie périphérique sévère, maladie des agglutinines froides symptomatique, amylose AL, etc.). […]https://www.em-consulte.com/article/1399060/maladie-de-waldenstrom En tant que documentalistes, nous ne pouvons aller plus loin dans notre réponse. Nous espérons cependant que ces informations pourront enrichir le dialogue avec vos médecins (spécialiste et médecin traitant) qui, connaissant votre dossier médical, seront plus à même de vous apporter une réponse adaptée à votre état de santé. Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé. L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé. Service Questions-santé http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/lieux-ressources/cite-de-la-sante/ Avez-vous trouvé cette réponse utile ? Oui cette réponse m'a été utile / Non cette réponse ne m'a pas été utile Avez-vous trouvé cette réponse utile ? Remplissez le formulaire de satisfaction !
