Maladies et problèmes de santé Pneumologie Pneumopathie 21 juin 2021 Question On m'a diagnostiqué une pneumopathie interstitielle diffuse et une lymphangioleiomyomatose. Est-ce 2 maladies qui se soignent pas. Je suis perdu dans ces maladies. Merci Réponse Bonjour, Vous souhaitez avoir des informations sur 2 pathologies pulmonaires que l’on vient de vous diagnostiquer : une pneumopathie interstitielle diffuse et une lymphangioléiomyomatose. Afin de mieux comprendre ces pathologies, nous vous proposons de lire l’article du Manuel Merk : Présentation des maladies pulmonaires interstitiellesLa maladie pulmonaire interstitielle (également appelée maladie parenchymateuse diffuse) est un terme utilisé pour décrire divers troubles qui affectent l’interstitium (espace interalvéolaire). L’interstitium se compose des parois des sacs d’air des poumons (alvéoles), et des espaces autour des vaisseaux sanguins et des voies respiratoires de petit diamètre. Les maladies pulmonaires interstitielles aboutissent à une accumulation anormale de cellules inflammatoires dans le tissu pulmonaire, provoquant une dyspnée et une toux, et présentent des similitudes dans leur aspect à l’imagerie, sans avoir de rapport par ailleurs. Certaines de ces maladies sont très inhabituelles. […]Vous trouverez la méthode de diagnostic mais aussi un tableau des maladies pulmonaires interstitielles rares ainsi qu’un autre encadré sur les causes de ces maladies. https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-pulmonaires-et-des-voies-a%C3%A9riennes/maladies-pulmonaires-interstitielles/pr%C3%A9sentation-des-maladies-pulmonaires-interstitielles L’article du même site, destiné aux professionnels de la santé, explique le lien entre ces pathologies : Revue générale des maladies pulmonaires interstitielles (Maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses)Les pneumopathies interstitielles diffuses sont un groupe hétérogène de maladies qui sont caractérisées par un épaississement du septum alvéolaire, une prolifération de fibroblastes, un dépôt de collagène et, si le processus n'est pas enrayé, par une fibrose pulmonaire. Les pneumopathies interstitielles diffuses peuvent être classées selon différents critères (p. ex., aiguë versus chronique, non granulomateuse versus granulomateuse, cause connue versus cause inconnue, une maladie pulmonaire primitive versus secondaire à une maladie systémique, antécédent de tabagisme versus pas d'antécédent de tabagisme). Parmi les nombreuses causes possibles, on trouve la plupart des troubles du tissu conjonctif et les expositions professionnelles pulmonaires et l'exposition à de nombreux médicaments et produits (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles). De nombreuses maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie inconnue ont une histologie, des signes cliniques ou une présentation caractéristiques et ainsi sont considérées comme des maladies particulières, dont Pneumopathies à éosinophiles Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (granulocytose) Lymphangioléiomyomatose Protéinose alvéolaire pulmonaire Sarcoïdose Jusqu'à 30% des patients qui ont des maladies pulmonaires interstitielles sans cause évidente, les troubles se distinguent principalement par des caractéristiques histopathologiques; ces troubles sont appelés les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques.https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-pulmonaires/maladies-pulmonaires-interstitielles/revue-g%C3%A9n%C3%A9rale-des-maladies-pulmonaires-interstitielles Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, propose une fiche pour les patients sur la lymphangioléiomyomatose, élaborée par le Professeur Vincent Cottin, le Professeur Jean-François Cordier (Centre de référence pour les maladies pulmonaires rares Hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, Université Claude Bernard, Lyon 1 Lyon) et l’Association FLAM France Lymphangioléiomyomatose. Vous y trouverez les rubriques suivantes : la maladie ; le diagnostic ; les aspects génétiques ; le traitement, la prise en charge, la prévention ; Vivre avec ; En savoir plus. https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Lymphangioleiomyomatose-FRfrPub3386.pdf Le réseau Orphalung propose un annuaire des centres de compétences spécialisés sur les maladies rares pulmonaires. http://www.maladies-pulmonaires-rares.fr/ Nous en avons extrait les services les plus proches de votre domicile qui prennent en charge les patients souffrant de votre pathologie. - Centre de Compétences de l'Hôpital Européen Georges Pompidou Assistance Publique – Hôpitaux de Paris Hôpital Européen Georges Pompidou Service de Pneumologie et de Soins intensifs 20 rue Leblanc 75015 PARIS Secrétariat du Centre de Compétence : Mme Laetitia Drapeau : 01 56 09 34 61 Email : laetitia.drapeau(at)aphp.frThématiques d’intérêts spécifiques Pathologies interstitielles : Fibrose pulmonaire idiopathique, autres pneumopathies interstitielles idiopathiques, pneumopathies interstitielles associées aux connectivites, sarcoïdoses, maladies kystiques pulmonaires (dont la lymphangioléiomyomatose), vascularites et hémorragies alvéolaires. Le service dispose d'une unité de soins intensifs permettant la prise en charge des complications aiguës. http://www.maladies-pulmonaires-rares.fr/centre-competence/carte-centre-competence/centre-competence-HEGP - CHU de Tours Hôpital Bretonneau Département de Pneumologie 2 boulevard Tonnellé 37044 TOURS Cedex 09 Numéro de téléphone à appeler pour prendre un RDV de consultation : 02 47 47 37 11Thématiques d’intérêts spécifiques du Centre : […] Nos principaux centres d’intérêt sont la fibrose pulmonaire idiopathique mais aussi la pneumopathie d’hypersensibilité chronique et les pneumopathies interstitielles diffuses aux cours de connectivites comme la sclérodermie. Enfin nous nous intéressons à l’utilisation des anticorps thérapeutiques dans la prise en charge des pneumopathies interstitielles diffuses depuis notre intégration au projet MIAMIGO (Monitoring des Anticorps thérapeutiques prescrits dans l’interrégion Grand-Ouest, responsables du projet : Dr T. Bejan-Angoulvant et Pr G. Paintaud) et au LabEx Mabimprove.http://www.maladies-pulmonaires-rares.fr/centre-competence/carte-centre-competence/centre-competence-tours_1 Sachez enfin qu’il existe une association de malades souffrant de cette pathologie pulmonaire : Association Flam : France Lymphangioléiomyomatose. https://francelam.org/ Nous espérons que ces éléments d’information vous seront utiles pour mieux comprendre votre pathologie et trouver un lieu de prise en charge adapté. Nous restons bien entendu à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé. L’Equipe des documentalistes de Questions-santé, Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé. Service Questions-santé NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé (les questions-réponses sont classées par dates) Avez-vous trouvé cette réponse utile ? Oui cette réponse m'a été utile / Non cette réponse ne m'a pas été utile Avez-vous trouvé cette réponse utile ? Remplissez le formulaire de satisfaction !
