Syndrome Parsonage Turner SPT

Bonjour,

Votre fils de 8 ans est atteint d’un syndrome de Parsonage Turner, appelé également névralgie amyotrophiante de l’épaule. Vous cherchez des informations pour mieux connaitre cette pathologie et pouvoir aider au mieux votre fils.

Nous vous proposons tout d’abord deux articles médicaux ;

- Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amyotrophiante) / V. Legré, J.P. Azulay, J. Serratrice. – In Traité Appareil locomoteur de l’Encyclopédie médico-chirurgicale, 2009, [14-347-A-10]
Résumé

Le syndrome de Parsonage et Turner, encore appelé névralgie amyotrophiante de l'épaule, se caractérise par une douleur violente d'apparition brutale de l'épaule, suivie d'une paralysie et d'une amyotrophie de répartition inégale, touchant les muscles de la ceinture scapulaire et parfois plus distaux du membre supérieur, dont l'innervation dépend essentiellement du plexus brachial. D'autres troncs nerveux peuvent être atteints (nerf phrénique, nerfs crâniens), et la présence de signes sensitifs est fréquente. Des douleurs scapulaires persistantes de type neuropathique peuvent faire suite au tableau aigu. Le diagnostic clinique est confirmé par l'exploration électromyographique. L'imagerie par résonance magnétique aide au diagnostic topographique de l'atteinte musculaire, et surtout au diagnostic différentiel avec les lésions neurotendineuses de l'épaule, parfois difficile en début d'évolution. À côté de la forme sporadique classique, il existe une forme familiale, plus sévère et volontiers récidivante, parfois associée à des malformations congénitales, de transmission autosomique dominante, dont le diagnostic génétique est maintenant possible (mutation du gène SEPT9). L'origine de cette atteinte axonale multiple prédominant au plexus brachial est encore mal élucidée, l'hypothèse dysimmunitaire restant la plus plausible, en présence de facteurs déclenchants infectieux ou vaccinaux, et devant la présence dans certains cas d'anticorps antimyéline. Le traitement reste symptomatique, à base d'antalgiques et peut-être de corticoïdes en phase aiguë, puis de rééducation au stade parétique. L'évolution est le plus souvent favorable en quelques mois, avec une guérison complète dans 75 % des cas à 2 ans. Toutefois, il existe un risque de récidive ou de séquelles motrices.

http://www.em-consulte.com/article/227325/syndrome-de-parsonage-et-turner-nevralgie-amyotrop

- La névralgie amyotrophiante. Revue de la littérature et données récentes (syndrome de Parsonage–Turner) / Paul Seror.  In Revue du rhumatisme (Volume 84, numéro 4, pages 295-300, juillet 2017).
Résumé :

Presque un siècle après sa première description, la névralgie amyotrophiante (NA) garde tout son mystère sur le plan physiopathologique, même si un processus auto-immun, déclenché par un évènement mécanique ou infectieux, est supposé responsable de sa survenue. Cliniquement il s’agit d’une mononeuropathie, isolée ou multiple, aiguë et très douloureuse, touchant un ou plusieurs nerfs, responsable de paralysie(s) avec amyotrophie et troubles sensitifs, de distribution aléatoire, évoluant en une seule poussée et n’évoluant jamais vers une polyneuropathie. Elle touche préférentiellement le plexus brachial supérieur, mais peut également affecter le plexus brachial moyen et inférieur, tout comme le plexus cervical, le plexus lombosacré voire les nerfs crâniens. L’atteinte peut être limitée à un seul fascicule d’un nerf, du plexus brachial ou d’une racine, en toucher plusieurs ou être extensive et toucher de façon asymétrique les 2 membres supérieurs. Neurophysiologiquement, il existe une perte axonale très importante. La récupération intervient dans 80 % des cas en 6 à 36 mois. Un déficit persiste dans 20 % des cas idiopathiques (NAI) et beaucoup plus souvent dans les cas héréditaires (NAH). Les NAH sont le plus souvent liées à une mutation du gène de la protéine Septin-9. Quand le patient est vu précocement, les corticoïdes sont le traitement de choix, car ils semblent réduire la durée des douleurs et du temps de récupération. Au-delà de cette période, des traitements pharmacologiques et non-pharmacologiques seront utilisés, en fonction des plaintes du patient.

http://www.em-consulte.com/article/1125460/article/la-nevralgie-amyotrophiante-revue-de-la-litteratur

Nous vous proposons ensuite, issu d’Orphanet, le Portail des maladies rares et des médicaments orphelins, un document sur l’Amyotrophie névralgique qui comprend plusieurs formes dont le syndrome de Parsonage-Turner :

Définition
L'amyotrophie névralgique (AN) est une maladie rare du système nerveux périphérique caractérisée par l'apparition soudaine d'une douleur extrême dans les membres supérieurs suivi d'une faiblesse motrice multifocale rapide et d'une atrophie, avec une récupération lente sur plusieurs mois. Elle comprend une forme idiopathique (aussi appelée syndrome de Parsonage-Turner, SPT) et une forme héréditaire (amyotrophie névralgique héréditaire). […]

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=2901

Vous trouverez dans cet article d’Orphanet, une liste de centres de référence. Nous avons notamment repéré le Centre de référence des neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF) - Site constitutif
Service de neurologie - Centre de Référence Neuropathies Périphérique Rares
CHU de Limoges - Hôpital Dupuytren
2 Avenue Martin Luther King
87042 LIMOGES CEDEX

Plus proche de votre domicile, le CHU de Bordeaux héberge le Centre de référence des maladies neuro-musculaires qui

accueille les enfants, adultes ou familles concernés par les maladies neuromusculaires.

https://www.chu-bordeaux.fr/Les-unit%C3%A9s-m%C3%A9dicales/Centre-de-r%C3%A9f%C3%A9rence-maladies-neuro-musculaires/Le-centre-de-r%C3%A9f%C3%A9rence/

Sachez également qu’il existe une Association française contre les neuropathies périphériques, l’AFNP.

L’AFNP est une association à but non lucratif reconnue d’intérêt général.
[…]
Depuis 2015, l’AFNP a mis en place un numéro spécialement dédié au Neuropathies périphériques :
AFNP-Info-Services: 06 52 46 24 92 (service non surtaxé, inclus dans les forfaits)

Vous pourrez poser leur poser vos questions sur les éventuelles conséquences des vaccins, des anti-douleur naturels et toute autre question qui vous préoccupent.
http://www.neuropathies-peripheriques.org/

Nous espérons que ces informations vous seront utiles et restons à votre disposition pour toute recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.Service Questions-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)