Favisme

Bonjour,

Vous voulez savoir ce qu’est le favisme.

L’Anses (Agence nationale de sécurité sanitaire de l’alimentation, de l’environnement et du travail) vous propose une définition de cette maladie :

Le favisme est une maladie génétique impliquant un déficit en une enzyme, la glucose-6-phosphate déhydrogénase (G-6-PD) indispensable pour la survie des globules rouges. Ce déficit enzymatique touche principalement la population masculine. Sa fréquence est relativement élevée dans les pays du bassin méditerranéen, d’Afrique sub-saharienne, du Proche et du Moyen-Orient, d’Asie du sud-est et d’Amérique du sud, mais également dans les Antilles. Du fait des migrations de population, et selon les données du Ministère de la santé, la fréquence de ce déficit n’est pas négligeable en France (métropole et outre-mer) où plus de 250 000 personnes seraient atteintes.
Le plus souvent, le déficit en G-6-PD est asymptomatique [sans symptôme], mais, lors de la consommation de substances contenues dans certains médicaments et aliments, des accidents peuvent survenir. Lors de ces accidents, les globules rouges éclatent, ce qui entraîne une anémie brutale et sévère (ictère néonatal chez le nouveau-né ou anémie hémolytique [qui provoque la destruction des globules rouges] potentiellement létale à tout âge).

https://www.anses.fr/fr/content/favisme

Tous à l'école (site qui vise à informer pour mieux scolariser les élèves malades, et qui bénéficie du soutien du Ministère de l’Éducation nationale, du Ministère de la Santé et du Secrétariat d’état aux Personnes handicapées, ainsi que du patronage de l’Académie de médecine.) vous apporte des précisions :

Pourquoi ?
Les globules rouges normaux contiennent un système qui les protège contre les agressions oxydantes et l'enzyme G6PD est un maillon essentiel de ce système. L'oxydation est très dangereuse pour les globules rouges car elle les fait éclater. Il existe, chez le sujet normal un système protecteur qui passe par un produit clef appelé le glutathion réduit. La fabrication de ce glutathion réduit exige une cascade de réactions qui débute par l'action de la G6PD.
Si cette enzyme manque partiellement dans les globules rouges, la cascade de réaction ne peut avoir lieu. L'oxydation risque de provoquer l'éclatement des globules rouges qui peut être, dans certains cas, très grave, exceptionnellement mortelle, en l'absence d'un traitement d'urgence.
Ce sont surtout les garçons qui sont porteurs du déficit :
En effet, les femmes ont deux chromosomes X et les hommes ont un chromosome X qui leur vient de leur mère et un chromosome Y qui leur vient de leur père. La mère (XX) transmet un X à chaque enfant et le père (XY) transmet à chaque enfant soit un X (il aura alors une fille) soit un Y (il aura alors un garçon).
Dans la plupart des cas, ce sont les garçons qui sont déficitaires en G6PD par un gène anormal sur leur chromosome X venu de leur mère. Les filles sont le plus souvent, seulement transmettrices de l'anomalie génétique. Mais il existe des cas rares de filles chez lesquelles les deux chromosomes X vont porter le gène anormal pour la G6PD.
Quels symptômes et quelles conséquences ?
Cet éclatement des globules rouges appelé aussi hémolyse a pour conséquences principales :
- une anémie dite hémolytique avec une diminution parfois dramatique de la capacité du sang à transporter l'oxygène, avec asthénie (fatigue), pâleur ;
- la formation de débris d'hématies qui peuvent entraver le fonctionnement de certains organes comme les reins ;
- une jaunisse ou ictère causés par la dégradation de l'hémoglobine contenue dans les globules rouges.
Cette anémie peut être de gravité variable : suraiguë et nécessiter des soins intensifs ou se réparer spontanément en quelques jours grâce à la fabrication de nouveaux globules rouges par la moelle osseuse.
En l'absence d'agression, il n'y a aucune conséquence de ce déficit enzymatique.
[…]
Traitement
En règle [générale], le déficitaire en G6PD n'a pas besoin de traitement ; il s'agit au contraire d'un problème de prévention. Cependant, il existe de rares formes avec anémie hémolytique chronique au cours desquelles, en cas de fièvre ou de fatigue, un avis médical doit être demandé.
Ce sont certains aliments ou certains médicaments oxydants, prescrits pour traiter une autre affection, qui chez le sujet déficitaire, vont entraîner un accident de type anémie. Cette crise survient en général dans les 24 heures qui suivent l'absorption de l'aliment ou du médicament déclenchant. Elle peut se manifester par de la fièvre, des maux de tête ou de ventre.
La prévention de ces accidents d'anémie hémolytique doit se faire grâce à une information claire et précise de tous.
Il convient d'éviter :
Certains aliments :
- Les fèves, quelle qu'en soit la forme (surtout les fèves crues).
- Les boissons contenant de la quinine comme le Gini© ou le Schweppes©.
- de fortes doses de vitamine C (boissons enrichies, compléments alimentaires)
Certains médicaments : schématiquement, il en existe deux sortes :
- certains médicaments sont contre indiqués de façon formelle et ne doivent jamais être prescrits chez un déficitaire par exemple les sulfamides ;
- certains médicaments ne sont dangereux que s'ils sont prescrits à des doses supérieures aux doses usuelles (par exemple l'aspirine).
- Certaines substances ou produits, comme le naphtalène, ou le henné.
Mais la sensibilité individuelle vis-à-vis d'un produit oxydant donné est tout autant imprévisible que mal comprise. Les substances énumérées ne sont pas exhaustives et pas nécessairement dangereuses chez tous les sujets déficients en G6PD, en raison de la variabilité et du polymorphisme de l'affection selon les personnes. […]

http://www.tousalecole.fr/content/g6pd-d%C3%A9ficit-en-ou-favisme

Nous espérons que ces explications vous seront utiles et nous tenons à votre disposition pour toute nouvelle recherche documentaire dans le domaine de la santé.

L’Equipe des documentalistes de Questions-santé,Le service de réponses en ligne de la Cité de la santé.Service Question-santé

NB : Nous vous remercions d'avoir autorisé la publication de votre question. Vous pourrez la retrouver dans les pages de la Cité de la santé  (les questions-réponses sont classées par dates)